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神经病学考前回顾

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神经解剖、定性定位；

脑血管疾病；

脑膜炎、脑炎（病毒性脑膜炎、化脓性脑膜炎）；

神经变性病（帕金森病、运动神经元病）；

周围神经病（吉兰巴雷综合征、周围性面瘫）；

癫痫；

神经肌肉接头及肌肉病（重症肌无力、肌营养不良、炎性肌病、周期性瘫痪）；

脱髓鞘疾病、脊髓疾病（脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓空洞症）；

偏头痛；

痴呆。

脊髓位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，是连接中枢神经和外周神经的通道，脊髓会通过神经纤维把大脑指令传递给全身各个组织，也会把全身组织的感觉反馈给大脑。

脊髓半切综合征（Brown-Sequard’s）：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒张功能障碍，对侧痛温觉障碍。

根性感觉障碍特点：剧烈放射性疼痛。

高血压脑出血部位：基底核的壳核及内囊区，脑内细小动脉在长期高血压作用下发生慢性病变破裂。

动眼神经麻痹表现：

上睑下垂，抬眼睑困难，上睑提肌（面神经麻痹，眼睑闭合困难，贝尔征，眼轮匝肌）；

眼球向外下斜视，不能内上、内向、向下转动；

复视；

瞳孔散大；

光反射及调节反射均消失。

视野缺损定位：

①双眼颞侧偏盲：视交叉中部；

②双眼对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质；

③双眼对侧同向上象限盲：颞叶后部；

④双眼对侧同向下象限盲：顶叶。

脑干损害可表现为交叉性瘫。

意识障碍的分类：

（1）以觉醒度改变为主：

①嗜睡；

②昏睡；

③昏迷：浅昏迷，中昏迷，深昏迷；

（2）以意识内容改变为主：

①意识模糊；

②谵妄；

（3）特殊类型：

①去皮质综合征；

②无动性缄默症；

③植物状态。

神经系统病理反射：

①巴宾斯基征；

②巴宾斯基等位征：Chaddock征，Oppenheim征，Gordon征，Gonda征；

③强握反射；

④脊髓自主反射。

深反射：肌肉、肌腱等深部感受器受到刺激而引起的肌肉快速收缩反应。一般由叩击肌腱引起深反射（肱二头肌反射-C56-肌皮神经；肱三头肌反射-C67-桡神经；桡骨膜反射-C56-桡神经；膝反射-L24-股神经；跟反射-S12-坐骨神经）。减弱见于下运动神经元瘫痪、肌肉病变、神经肌肉接头病变；增强见于上运动神经元瘫痪（正常情况下，锥体束对深反射的反射弧起抑制作用，锥体束发生病变时，这种抑制作用解除，故表现出深反射的增强）。

浅反射：皮肤、粘膜、角膜等受到刺激引起的肌肉急速收缩反应（角膜反射-桥脑；咽反射-延髓；腹壁反射-上T78中T下T；提睾反射-L12；跖反射-S12）。上下神经元瘫痪均可引起浅反射减弱或消失（浅反射有神经冲动经脊髓至脑，再由锥体束下传到前角细胞）。

病理反射：一般指babinski征，婴儿可见，在锥体束损害时可见。反射亢进：阵挛，在深反射亢进时，用一持续力量使被检查肌肉处于紧张状态，而发生节律性收缩，称为阵挛。（踝阵挛、髌阵挛）。

感觉传导通路：

痛温觉：脊神经→脊神经节→中枢突入脊髓上升1~2节段→脊髓后角细胞→前联合交叉、脊髓丘脑侧束→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。

触觉：感受器→脊神经→脊神经节→大部分经后根入脊髓后索上升→薄束核、楔束核→内侧丘系（交叉）→→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。

深感觉：肌肉、肌腱、关节→后根神经节→后根→薄束、楔束→薄束核、楔束核→发出纤维交叉到对侧上升→内侧丘系→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。

脊髓横断面：薄束楔束（内→外，骶腰胸颈）、脊髓丘脑侧束（内→外，颈胸腰骶）。

皮节体表标志：

枕颈C1-3、肩C4、乳头T4、剑突T6、肋缘T8、脐T10、腹股沟T12-L1、下肢前L2-5、下肢后S1-3、肛周鞍区生殖器S3-5。

定位诊断及定性诊断：

下运动神经元定位：脊髓前角细胞及前根（运动受损、肌肉节段性瘫痪）、神经丛及周围神经病变（运动+感觉+自主神经障碍）、脑神经（相应脑神经表现）。

上运动神经元定位：皮质（单瘫、jackson癫痫）、内囊（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍、优势半球体征；三偏综合征）、脑干（交叉性瘫痪伴感觉障碍）、脊髓（横贯性分段瘫痪、半切综合征见同侧瘫痪深感觉障碍、对侧痛温觉障碍）。

锥体外系：旧纹状体（苍白球）→肌张力增高与运动减少；新纹状体（壳核、尾状核）→肌张力降低与运动增多。（静止性震颤：安静时明显、活动时减轻、睡眠时消失）

肌张力增高：肌肉变硬，肢体被动运动时阻力上升。锥体束损伤见折刀样肌张力↑，锥体外系损伤屈伸肌肉张力均↑，被动运动时见铅管样（不伴震颤）和齿轮样肌张力增高（伴有震颤），如帕金森病。

静止性震颤：手指有节律、4-6次/s的快速抖动，安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。搓丸样运动。

运动性震颤多见于小脑病变。

肌力分级：0无肌力；1可微动，关节不动，触摸可感觉到；2关节可动，不能抗重力；3能抗重力不能抗阻力，患者平躺时肢体能离开床面；4能抗阻力不如正常；5正常。

正常脑脊液：压力80-mmH2O的无色透明液体，＞增高，＜70降低。

运动系统的组成；上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑。

运动症状：瘫痪、不自主运动、共济失调。

上运动神经元（锥体系统）：大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞，及其下行轴突形成的纤维称锥体束（包括皮质脊髓束和皮质脑干束）。上运动神经元支配下运动神经元的运动功能。

下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。

大脑皮层→锥体束（包括皮质脑干束和皮质脊髓束）→放射冠→内囊→

、

。

痉挛性瘫痪：又称上运动神经元性瘫痪，中枢性瘫痪，硬瘫。弛缓性瘫痪：又称下运动神经元性瘫痪，周围性瘫痪，软瘫。

痉挛性瘫痪：①分布→较广、偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫痪；②肌肉萎缩→无；③肌束震颤→无；④皮肤营养障碍→无；⑤肌张力→增高；⑥反射→腱反射亢进、浅反射消失；⑦病理反射→阳性；⑧肌电图、肌活检→正常。

红核综合征：同侧动眼神经麻痹，累及黑质者可见对侧震颤、强直，累及红核见对侧舞蹈、手足徐动及共济失调。

共济失调是指运动时动作笨拙而不协调。共济失调分类：小脑性共济失调、大脑性共济失调（额叶性、颞叶性、顶叶性、枕叶性）、感觉性共济失调、前庭性共济失调。小脑性共济失调为随意运动协调障碍（速度、节律、幅度、力量），表现为①姿势和步态的改变、②肢体协调运动障碍、③言语障碍，吟诗状或爆破性语言、④眼球震颤、⑤肌张力降低。

复述：小脑共济失调临床表现：

①姿势和步态异常；

②随意运动协调障碍；

③言语障碍；

④眼球运动障碍；

⑤肌张力减低。

肌束震颤，肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩，见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人。由于脊神经前根受刺激，引起整个肌束颤动。其颤动范围较肌纤维震颤为大。见于脊神经根肿瘤及神经根炎等。

面神经分段：

面神经核损害→周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。

膝状神经节损害→面神经受损、外耳道疱疹、舌前2/3味觉消失，亨特综合征。

面神经管镫骨肌支水平损害→听觉过敏。

面神经管镫骨鼓索神经水平损害→面瘫、舌前2/3味觉受累。

茎乳孔以外病变→单纯面瘫。

基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核以及杏仁复合体。与锥体外系功能有关丘脑底核、黑质和红核，也可视为基底节的组成部分，它们为更靠下部的神经核团。丘脑底核：即Luys核，为一梭状结构，位于间脑的基部和中脑脚的移行处，中脑大脑脚的背面，正好是内囊转入大脑脚的转折处。目前认为它可能为黑质的延续。在人类中此核较大。红核：左右各一，位于中脑中线的两侧，黑质之背内侧。横断面呈微红色的圆形核团，接受小脑的神经纤维，并发出红核脊髓束。红核及其联系神经受损时，可引起小脑性动作性震颤或小脑性共济失调。黑质：位于中脑大脑脚的背侧面，是中脑最大的细胞核团。断面上为一半月形的黑色团块，它贯穿于中脑的全长并向上延伸到间脑的尾侧部。黑质细胞的变性、减少是帕金森病的主要病理学基础。上述诸神经核团，实质上是神经细胞体集中的区域。核团与大脑皮质、核团与核团以及核团与脊髓之间有着广泛的神经联系，并组成神经束。在高等动物和人类，这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。

迟缓性瘫痪的临床表现：肌力减退、肌张力减低或消失（无“折刀”现象）、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩明显。

神经病，指神经系统发生的器质性疾病。根据神经所在的位置和功能不同，可以把神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统。根据神经所支配的对象的不同，又可以把神经系统分为躯体神经和内脏神经。

内囊，是宽厚的白质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，向上呈放射状投射至皮质各部。

三偏综合征，内囊包含大量上下行纤维，一侧内囊小范围损伤时，可引起对侧肢体偏瘫和偏身感觉障碍，大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲。

脑干，上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓。内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。

延髓病变阶段确诊依据：感觉障碍平面、反射改变、阶段性症状。

胸部阶段性感觉分布：乳头平面T4、脐平面T10、腹股沟为T12和L1。

Willis环（大脑动脉环）的组成：由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉，借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。

意识的维持需要：大脑皮质的兴奋。（上行网状激活系统、双侧大脑皮质）

意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降和意识内容变化两方面。前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷，后者表现为意识模糊和谵妄等。

去皮质综合征，因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保留。

无动性缄默综合症，是植物状态的一种特殊类型，也称醒状昏迷、迁延性植物状态、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等。

脑干梗死综合征：①延髓：延髓背外侧综合征、延髓内侧综合征；②脑桥：脑桥腹外侧综合征、脑桥腹内侧综合征、脑桥被盖下部综合征、闭锁综合征；③中脑：大脑脚综合征、红核综合征。

古茨曼综合征（Gerstmannsyndrome）：优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。

延髓背外侧综合征，主要表现为:

①眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；

②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；

③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损）；

④吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损）；

⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损，绳状体，即小脑下脚）。

感觉障碍的分类：

（1）抑制性症状：

①感觉减退或缺失；

②完全性感觉缺失；

③分离性感觉障碍；

④皮质感觉缺失；

⑤痛性痛觉减退或痛性麻痹；

（2）刺激性症状：

①感觉过敏；

②感觉过度：潜伏期长，感受性降低，不愉快感觉，扩散性，延时性；

③感觉倒错；

④感觉异常；

⑤疼痛：局部疼痛，放射性疼痛，扩散性疼痛，牵涉性疼痛，幻肢痛，灼烧性神经痛。

脊髓休克：急性脊髓横断损伤时，损伤平面以下表现迟缓性瘫痪。

一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累；

表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

脑脊液蛋白-细胞分离：GBS的特征之一，即蛋白含量增高而细胞数目正常。

沃勒变性：任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。

腰椎穿刺的适应症、禁忌症以及并发症：

（1）适应症：神经系统级别的诊断和鉴别诊断。

①脑炎、脑膜炎和脱髓鞘疾病；

②蛛网膜下腔出血；

③脑膜癌变和颅内转移瘤；

④脊髓病变和Guillain-Barre综合征等；

（2）禁忌症：

①颅内压升高和明显视乳头水肿；

②穿刺部位有感染灶，脊柱结核或开放性损伤；

③明显出血倾向或病情危重不宜搬动；

④脊髓压迫症，脊髓功能处于即将丧失的临界状态；

⑤怀疑后颅窝肿瘤（绝对禁忌）；

⑥药物引出血倾向和血小板＜50×10^9/L；

（3）并发症：

①低颅压综合症；

②脑疝形成；

③神经根痛；

④感染、出血等。

Horner’s（霍纳氏综合征、颈交感神经综合征）：由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂、患侧面部无汗的综合征（与交感兴奋的状态相反）。

脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。

闭锁综合征，又称闭锁症候群，去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。

Benedikt综合征，同侧动眼神经瘫痪伴瞳孔散大，对侧触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退，运动过度，强直。因基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞引起。

美尼尔氏综合征，以突发性眩晕、视物旋转、剧烈呕吐、不敢活动，波动性耳鸣、波动性耳聋或眼球震颤为主要临床表现，具有发作性和复发性的特点，即眩晕有明显的发作期和间歇期。

真性球麻痹，下运动神经元性延髓麻痹，是延髓的疑核、舌下神经核或其下运动神经元神经损害所致。为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现：同侧软腭下垂，发音时不能抬高，悬雍垂偏向健侧，患侧咽反射消失，咽侧壁窗帘运动消失，声音嘶哑，带鼻音，声带固定位，处于外展和内收中间。

假性球麻痹，由双侧上运动神经元病损，使延髓运动性颅神经核以及脑桥三叉神经运动核失去上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。

锥体外系统，是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束，由基底神经节和丘脑底核、红核、网状结构等组成，主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。

新纹状体，壳核和尾状核通过大量条纹状细胞桥互相连接，故称纹状体，是基底神经节的主要组成部分。苍白球被称为旧纹状体。旧纹状体-苍白球系统在鸟类动物中是最高的运动中枢，它与丘脑底核、黑质等有密切联系。新纹状体，特别是尾状核，是大脑皮质发育的产物，它接受大脑皮质发来的冲动，并对旧纹状体和丘脑底核和大脑脚的神经核发生密切联系和调节。

眼外肌麻痹，眼肌麻痹仅限于眼外肌，而瞳孔括约肌功能正常。

眼内肌麻痹，瞳孔括约肌麻痹而眼外肌正常，称眼内肌麻痹。

自主神经反射：

①竖毛试验；

②皮肤划痕试验；

③眼心反射。

脑出血：

（1）脑基底核区出血：

①壳核出血；

②丘脑出血；

③尾状核头出血；

（2）脑叶出血；

（3）脑干出血：

①脑桥出血，中脑出血，延髓出血；

（4）小脑出血；

（5）脑室出血。

延髓麻痹，又称球麻痹，指由延髓或大脑等病变导致神经(舌咽、迷走、副、舌下)损害产生的吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍为主症的一组病症。通常把延髓病变所致者称真性球麻痹，大脑等病变所致者称为假性球麻痹。治疗针对原发病进行，并酌情采用溶栓抗凝药物、抗生素、激素药等，以及止血、脱水药，或手术消除血肿、针灸治疗等。

右喉返神经于右锁骨下动脉第一段的前方离开右迷走神经，绕至其后面，然后上行于气管与食管间沟内。左喉返神经在主动脉弓前外侧，紧靠动脉韧带远端离开左迷走神经，绕过主动脉弓，然后上行于同侧气管食管间沟内。其后，两喉返神经行程近似，至咽下缩肌下缘水平延续为喉下神经。喉返神经属于混合性神经，其肌支支配除环甲肌以外的喉肌，其感觉纤维分布至声门裂以下的喉粘膜。

真、假性球麻痹的鉴别：

病变部位：舌咽、迷走神经（一侧或两侧）--双侧皮质脑干束；

下颌反射：消失--亢进；

咽发射：消失--存在；

强哭强笑：无--有；

舌肌萎缩：可有--无；

双锥体束征：无--常有。

角膜反射传导通路：

刺激角膜引起闭眼反射：角膜→三叉神经眼支→三叉神经半月神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌（出现闭眼反应）。

眼神经和面神经损害时均可出现角膜反射消失。

瞳孔光反射传导通路：

光线→视网膜→视神经→视交叉→视束→上丘臂→上丘→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。

晕厥：由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，常在白天、站立时发作。

眩晕：一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在皮质中反映失真，产生旋转、倾倒、起伏的感觉，常见于前庭系统病变、椎-基底动脉供血不足、脑干梗死等。

脑血管疾病（CVD），各种原因导致的脑血管性疾病的总称。

肌力：肌肉主动运动时的力量、幅度和速度。不同程度的肌力减退可以分为完全瘫痪和不完全瘫痪（轻瘫）。

肌张力：简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。

失语：指在神志清楚、意识正常、发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。

①Broca失语：表达性失语或运动性失语；

②Wernicke失语：听觉性失语或感觉性失语；

③传导性失语：流利性口语，但大量错词（能感知）；

④经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合征）：复述相对保留；

⑤完全性失语；

⑥命名性失语：遗忘性失语，命名不能。

延髓麻痹（真性延髓麻痹，球麻痹）的表现：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失（舌咽神经、迷走神经受损）。

核性损害：

三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失，触觉存在。运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。

面神经：运动纤维→支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。

脑血管：两套循环（颈内动脉前循环、椎基底后循环），一个willis环（双侧大脑前、颈内、大脑后、后交通A，前交通A）。管壁相对薄弱，中膜外膜不发达，缺乏弹力层。

颈内动脉：眼部和大脑半球前3/5部分(额叶、颞叶、顶叶、基底节)。

眼动脉：眼部。

脉络膜前动脉：苍白球大部、内囊后肢、大脑脚、海马结构、视束和外侧膝状体。

后交通动脉：沟通颈内动脉系统和椎基底动脉系统的主要动脉。

大脑前动脉：主要分支有眶动脉、额极动脉、额叶内侧动脉、胼周动脉、胼缘动脉。

大脑中动脉：主要分支有豆纹动脉、眶额动脉、中央沟前动脉、中央沟动脉、中央沟后动脉、顶后动脉、角回动脉、颞后动脉。

椎-基底动脉：椎动脉的主要分支有脊髓后动脉、脊髓前动脉、小脑后下动脉，供应大脑半球后2/5部分、丘脑、脑干、小脑。

基底动脉：主要分支有旁正中动脉、短旋动脉、长旋动脉(小脑前下动脉、小脑上动脉)。旁正中动脉：脑桥基底部中线两旁的楔形区域。

大脑后动脉：起自基底动脉，皮质支供应大脑半球后部包括枕叶和颞叶底部；深穿支供应脑干、丘脑、海马和膝状体。

脑栓塞：指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞或严重狭窄，引起相应供血区脑组织发生缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征。

腔隙性梗死：长期高血压，引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。梗死灶较小，直径一般不超过1.5厘米。这种梗死多发生在脑的深部，尤其是基底节区、丘脑和脑桥。

复述：腔隙性梗死，由大脑半球或脑干深部穿动脉闭塞形成的小梗死灶。病因为高血压性脑部小动脉玻璃样变为主，表现为中老年急性起病，纯运动性轻偏瘫（最常见，内囊/放射冠/脑桥）、构音障碍、纯感觉性卒中、共济失调性偏瘫。辅助检查CT。

脑分水岭梗死：又称边缘带梗塞，指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗。病因有休克、麻醉、不当降压、严重脱水。治疗首先纠正低血压、补足血容量，并改善患者的血液高凝状态。同时积极治疗原发病。

运动障碍性疾病：以往称为锥体外系统疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变有关。

缺血性和出血性脑血管病的鉴别诊断：

①前者发病较急，后者急骤；

②前者安静发病，后者多在活动时发病；

③前者无头痛、呕吐，意识障碍不明显或无，后者明显；

④前者脑膜刺激征阴性，后者常为阳性；

⑤脑脊液前者正常，后者压力高，为血性；

⑥CT检查前者为脑内低密度区，后者为高密度影。

短暂性脑缺血发作：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超一小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。

脑梗死：又称缺血性卒中，是各种原因导致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。

脑血流量自身调节机制（Bayliss效应）：平均动脉压介于60-mmHg时，脑血管平滑肌随血压变化相应收缩或舒张，从而维持脑血流量稳定。

短暂性脑缺血发作：脑缺血的症状持续数分钟至数小时，最多不超过24小时，且无CT或MRI显示的结构性改变。脑血流的神经功能缺损阈值和膜衰竭阈值之间区域称缺血边缘域。表现：①颈内动脉系统TIA可见单瘫、偏瘫、面瘫；②椎-基底动脉系统TIA可见脑干网状结构缺血引起跌倒、短暂性全面遗忘、发作性视力障碍。治疗：①抗血小板聚集，首选阿司匹林50-mg/d；②抗凝，目标为国际标准化比值INR达到2-3或凝血酶原时间为正常值1.5倍；③他汀药物，目标LDL-C＜2.6mmol/L或使LDL-C下降幅度30%~40%。

复述：TIA（短暂性脑缺血发作）的临床表现：

①颈内动脉系统：

大脑中动脉MCA-对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫；

大脑前动脉ACA-人格和情感障碍、对侧下肢无力；

颈内动脉ICA主干-眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫。

②椎-基底动脉系统：

眩晕、平衡障碍、眼球运动异常、复视。

脑血栓形成的病因：动脉粥样硬化、动脉炎等。

蛛网膜下腔出血（SAH）的症状及并发症：

临床症状：

（1）一般症状：

①头痛：突发异常剧烈全头痛，多伴一过性意识障碍和恶心、呕吐。

②脑膜刺激征：颈强、Kernig征、Brudzinski征。

③眼部症状：眼底可见玻璃体下片状出血，以及眼球活动障碍。

④精神症状：如欣快、谵妄、幻觉等。

⑤其他症状：如脑心综合征、急性肺水肿和局限性神经功能缺损症状等。

（2）动脉瘤的定位症状：

①颈内动脉海绵窦段动脉瘤：前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及眼动障碍。

②颈内动脉-后交通动脉瘤：动眼神经受压的表现。

③大脑中动脉瘤：偏瘫、失语、抽搐等。

④大脑前动脉-前交通动脉瘤：精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状。

⑤大脑后动脉瘤：同向偏盲、Weber综合征和第Ⅲ脑神经麻痹的表现。

⑥椎-基底动脉瘤：枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等症状。

（3）血管畸形的定位症状：

痫性发作、轻偏瘫、失语或视野缺损等。

蛛网膜下腔出血SAH并发症：①再出血；②脑血管痉挛；③急性或亚急性脑积水；④其他，如癫痫发作、低钠血症等。

蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别：

发病年龄：动脉瘤多发于中老年，动静脉畸形青少年多见--50-65岁多见；

常见病因：动脉瘤，动静脉畸形--高血压，脑动脉粥样硬化；

起病速度：急骤，数分钟症状达到高峰--数十分钟至数小时达到高峰；

血压：正常或增高--通常显著增高；

头痛：极常见--常见，较剧烈；

昏迷：常为一过性昏迷--重症患者持续性昏迷；

局灶体征：脑膜刺激征阳性，常无局灶性体征--局灶性体征；

眼底：可见玻璃体膜下片状出血--眼底动脉硬化，可见视网膜出血；

头部CT：脑池，脑室及蛛网膜下腔高密度出血征--脑实质内高密度病灶；

脑脊液：均匀一致出血--洗肉水样。

蛛网膜下腔出血SAH临床表现、化验：

①表现：头痛、脑膜刺激征、眼底症状、精神症状。

②化验：腰椎穿刺，肉眼可见均匀一致血性脑脊液；CT，高度出血征象。

脑梗死和脑出血的鉴别要点：

发病年龄：多为60岁以上--多为60岁以下；

起病状态：安静或睡眠中--动态起病；

起病速度：十余小时或1-2天症状达到高峰--十分钟至数小时症状达到高峰；

全脑症状：轻或无--颅压高症状；

意识障碍：无或较轻--多见且较重；

神经体征：多为非均等性偏瘫--多为均等性偏瘫；

CT检查：脑实质内低密度病灶--脑实质内高密度病灶；

脑脊液：无色透明--可有血性。

脑梗死急性期静脉溶栓适应征：

①年龄18-80岁；

②临床诊断急性缺血性卒中；

③发病至静脉溶栓治疗开始时间＜4.5小时；

④脑CT等影像学检查已排除颅内出血；

⑤患者或家属签署知情同意书。

大脑脚综合征（weber综合征）临床表现：

①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；

②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。

脑卒中，为脑血管疾病的主要临床类型，包括缺血性卒中和出血性卒中。

以突然发病，迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征；

为一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。

复述：脑卒中：急性起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，持续时间至少24小时。可干预性危险因素是脑卒中一级预防的主要目标→①高血压；②心脏病（华法林抗凝）；③糖尿病；④血脂异常（低密度脂蛋白→颈动脉粥样硬化）；⑤戒烟酒；⑥控制体重；⑦颈动脉狭窄；⑧防治高同型半胱氨酸血症；⑨降低纤维蛋白原水平。

脑血栓，脑梗死最常见的类型。脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、管腔狭窄闭塞和血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧，导致软化坏死出现局灶性神经系统症状。

动脉粥样硬化性血栓性脑梗死：在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变基础上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因供血中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应神经系统症状体征。病因：动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、血脂异常。机制：缺血性级联反应，突触后膜谷氨酸受体被激活，缺血中心区（无法恢复）、缺血半暗带（治疗时间窗TTW，包括再灌注时间窗RTW和神经细胞保护时间窗CTW）。病理：超早期6h，急性期6-24h，水肿坏死期24-48h，软化期3d-3w，恢复期3w。

临床表现：

颈内动脉系统：

；

椎-基底动脉系统：

。

脑膜刺激征：脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、蛛网膜下腔出血、脑膜转移瘤或者颅内高压等原因，从而产生一种保护性的反射，出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。

单纯疱疹病毒性脑炎的表现：

单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的急性脑部炎症，最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构。

临床表现：

a多为急性起病；

b病程长短不一，严重者颅内压明显增高，数日内死亡；

c常见症状：

⑴前驱症状有上呼吸道感染、发热、肌痛、乏力等；

体温可高达38~40℃，可持续一周左右，退热药效果差；

⑵约1/4病人口唇、面颊及其他皮肤移行区出现疱疹；

⑶多有一般神经系统症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐、脑膜刺激征等；

⑷精神症状最为突出，表现为人的性格改变、注意力涣散、反应迟钝、言语减少、记忆力及定向力障碍等，有的患者因此被送入精神病院；

⑸多半患者出现不同形式的痫性发作，甚至出现癫痫持续状态，部分患者难以控制，从而发展为难治性癫痫；

⑹重症患者可发生不同程度的意识障碍；

⑺患者可出现中枢神经系统局灶性损害症状，如偏瘫、失语等。

复述：临床表现：急性起病，疱疹病史，前驱感染高热约6天。精神症状突出（情感、人格改变、行为异常），局灶表现，全脑表现，癫痫。

单纯疱疹性脑炎的诊断：疱疹史；上呼吸道感染；精神行为异常；局灶性神经系统损害体征；CSF红、白细胞增多，糖和氯化物正常；EEG异常；头颅CT或MRI异常；特异性抗病毒药物有效。

中枢神经系统感染性疾病：病原体侵犯中枢神经系统的实质、被膜、血管引起的疾病。分类：①脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎；②脑膜炎、脊膜炎、脑脊膜炎；③脑膜脑炎。感染途径：血行感染、直接感染、逆行感染。

单纯疱疹病毒性脑炎：最常见的中枢神经系统感染性疾病。病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。病理：额叶眶部、颞叶内侧、边缘系统受累。脑实质出血性坏死（重要病理特征），嗜酸性包涵体（DNA颗粒+抗原，最具特征病理学改变）。

复述：单纯疱疹性脑炎（HSE）的病理：脑实质中出血性坏死；嗜酸性包涵体；袖套状淋巴细胞浸润；小胶质细胞增生；神经细胞弥漫性变性坏死。

单纯疱疹病毒性脑炎的辅助检查：脑脊液、脑电图、CT（出血）、MRI（如水）、病原检查（HSV抗原、HSV抗体，IgM或IgG血脑比＜40或双份脑脊液IgG比值＞4）。

单纯疱疹病毒性脑炎的治疗：积极抗病毒（阿昔洛韦首选）、抑制炎性坏死、减轻脑水肿、防止并发症（抗病毒、激素、对症治疗）。

运动障碍性疾病常见包括运动减少和肌张力降低症候群、运动过多症候群。前者以帕金森病为代表，后者以亨廷顿病为代表。

帕金森病的主要病变部位：黑质。

帕金森病：又震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要临床特征。

帕金森病的临床表现：

（1）运动症状：

①静止性震颤：常为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与屈曲的示指呈“搓丸样”动作。

②肌强直：被动运动关节时阻力增高，“铅管样强直”，“齿轮样强直”。

③运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢，笨拙。“面具脸”，“小字征”。

④姿势障碍：平衡功能减退、姿态反射消失，姿势不稳易跌跤。“冻结现象”，前冲步态或慌张步态。

（2）非运动症状：

①感觉障碍：早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍，尤其是快速眼动期睡眠行为异常。不宁腿综合症。

②自主神经功能障碍：临床常见，如便秘、多汗、脂溢性皮炎等。后期也可出现功能减退、排尿障碍或体位性低血压。

③精神障碍：抑郁、焦虑，晚期可发生认知障碍乃至痴呆。

复述：（1）运动症状①静息性震颤②肌强直③运动迟缓④姿势障碍；（2）非运动症状①感觉障碍②自主神经功能障碍③精神障碍。

帕金森病的治疗原则：

①综合治疗：药物、手术、康复、心理治疗及护理。药物治疗为首选。

②用药原则：“剂量滴定”、以最小剂量达到满意效果；遵循一般治疗原则，强调个体化治疗。

帕金森病与帕金森综合症的鉴别：

病因不同：

（1）原发性：原发帕金森病，少年型的帕金森综合征；

（2）继发性帕金森综合征：①感染：脑炎后、病毒感染；②药物：神经安定剂等；③毒物：CO等；④血管性：多发性脑梗死、低血压性休克；⑤外伤：拳击性脑病；⑥其它：甲状旁腺功能异常、甲状腺功能减退、肝性脑病、正常颅压性积水。

周围神经损害表现：感觉异常、运动异常、反射异常、自主神经功能异常。

周围神经，嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。

周围神经疾病是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。

特发性面神经麻痹：亦称为面神经炎或贝尔麻痹，因为茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。

吉兰巴雷综合征（GBS，格林巴利）的临床表现：

肢体对称性无力（对称性四肢弛缓性瘫痪）、肢体感觉异常、双侧面神经麻痹、自主神经功能障碍。脑脊液检查有特征性的蛋白细胞分离。

格林巴利综合征的诊断依据：

①病前１-４周有感染史；

②急性或亚急性起病；

③四肢对称性弛缓性瘫痪；

④脑脊液起病１０天后即有蛋白细胞分离现象；

⑤可有双侧颅神经损害；

⑥注意与全身型重症肌无力、周期性瘫痪区别，重症肌无力每日症状波动大，周期性瘫痪血钾、心电图有低钾改变，补钾后迅速缓解。

吉兰巴雷综合征的鉴别诊断：

与周期性麻痹鉴别的要点：

病因：感染后自身免疫病--离子通道病、甲亢等；

病程经过：发病快，恢复慢--发病快，恢复快；

呼吸肌麻痹：有，病情严重者可出现--罕见；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无；

血钾：正常--低。

与全身性重症肌无力鉴别的要点：

病变部位：周围神经--神经肌肉接头；

肌无力：持续存在--肌肉病理性疲劳现象，病情具有波动性；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无；

病程经过：数日或1-2周达高峰--数周-数月达高峰。

与脊髓灰质炎鉴别的要点：

病程经过：迅速，1-2周达高峰--极为迅速，2-3天达高峰；

运动异常：四肢软瘫，晚期肌萎缩--一侧，早期肌萎缩；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无。

与急性脊髓炎鉴别的要点：

肢体瘫痪：四肢软瘫--截瘫和四肢瘫，休克期软瘫；

脑神经损害：可有，常见面部或口咽部肌肉无力--无；

尿便障碍：无--有，早期出现；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无。

吉兰巴雷综合征的治疗原则：

①一般治疗:抗感染，呼吸道管理，营养支持；对症治疗及并发症的防治；

②免疫治疗：血浆交换，免疫球蛋白静脉注射，糖皮质激素；

③神经营养：B族维生素治疗；

④康复治疗。

周围神经损害的病理类型：①沃勒变性②轴突变性③神经元变性④节段性脱髓鞘。

周围、中枢性面瘫鉴别：

周围：同侧整个面部面肌瘫痪；

中枢：对侧下面部表情肌瘫痪。

面神经交叉投射到对侧，主要控制对侧肌肉。上面部同时受对侧面神经和同侧面神经支配。下面部几乎仅受对侧面神经支配。

周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别：

①周围性面瘫：

面神经运动纤维发生病变。

临床表现为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱眉，眼裂闭合不全，试闭合时，瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称贝尔现象；

病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时歪向健侧，鼓腮或吹口哨时漏气；

病变在鼓索参与面神经处以上时，可有同侧味觉丧失。

②中枢性面瘫：

病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间。

临床表现为颜面部以上部的肌肉不出现瘫痪，因而闭眼、皱眉均正常；

面额纹与对侧深度相等，眉毛高度与眼睑大小均与对侧无异；

中枢性面神经核麻痹时对侧下部肌肉出现瘫痪，故患者于静止位时该鼻侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧。

Bell征：

茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。

患者表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；

闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。

癫痫的诊断：

三步原则

（1）首先明确发作性症状是否为癫痫发作：

①依据：发作史、临床表现、发作期脑电图；

②区别：原发性神经系统疾病、系统性疾病。

（2）其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征：

依据年龄、时间规律、诱因；发作时临床表现、脑电图；药物治疗反应等。

（3）最后明确发作的病因是什么：

遗传、外伤、脑部疾病。

辅助检查：

①脑电图：诊断癫痫最重要的辅助检查手法；

②神经影像学检查：包括CT和MRI，确定脑结构异常或病变。

癫痫发作分类：

（1）部分性发作：

①单纯部分性发作：部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作；

②复杂部分性发作：仅表现为意识障碍型、表现为意识障碍和自动症型、表现为意识障碍与运动症状型；

③部分性发作继发全身发作：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。

（2）全面性发作：

全面强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作（包括典型失神发作和不典型失神发作）、肌阵挛发作、失张力发作。

（3）痴笑发作、持续性先兆。

痫性发作：癫痫临床上每次发作或每种发作的全过程，一个患者可有一种或多种形式的痫性发作。由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。

痫性发作与晕厥的鉴别：

先兆症状：无或短（数秒）--可较长；

与体位的关系：无关--通常在站立时发生；

发作时间：白天夜间均可发生，睡眠时较多--白天较多；

皮肤颜色：青紫或正常--苍白；

肢体抽搐：常见--无或少见；

伴尿失禁或舌咬伤：常见--无或少见；

发作性头痛或意识模糊：常见--无或少见；

神经系统定位体征：可有--无；

发作期间脑电图：异常--多正常；

心血管系统异常：无--常有。

癫痫的主要辅助诊断依据：脑电图。

癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征；

临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。

癫痫的药物治疗：

①用药时机（一旦确诊）；

②根据发作类型选药：非典型失神（乙琥胺/丙戊酸）、全身型（丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠）、部分性（卡马西平、苯妥英钠）、强制性（卡马西平、苯妥英钠）、典型失神肌阵挛（丙戊酸）；

③决定剂量与规则用药；

④单一/联合用药，起始时尽量单一用药；

⑤服药原则，小剂量起步，规律服药，缓慢减量，定期复查；

⑥药物浓度监测指导用药；

⑦注意观察副作用（卡马西平→骨髓、丙戊酸→肝）；

⑧终止治疗的时机；

⑨不可强求完全控制发作。

难治性癫痫：分别应用3种一线抗癫痫药，且血药浓度达到治疗量时，发作仍不能控制，治疗3-5年无效。

Jackson癫痫发作：

异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动；

临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。

Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪。

癫痫持续状态治疗措施：

（1）一般措施：

①对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，生命体征监护，定时进行血气分析、生化全项检查，查找病因并治疗，有牙关紧闭者放置牙套；

②建立静脉通道；

③防治并发症；

（2）药物选择：

①能静脉给药；

②可快速进入脑内；

③无难以接受的不良反应。

常用药物：地西泮、地西泮加苯妥英钠、苯妥英钠、10％水合氯醛、副醛。

（3）难治性癫痫持续状态：

迅速终止发作。

可选用异戊巴比妥，咪达唑仑，丙泊酚，利多卡因，也可选用氯胺酮，硫喷妥钠等。

复述：癫痫持续状态：连续发作超过5分钟。治疗：①保持稳定的生命体征、进行心肺功能支持；②立即终止发作以减少对脑部神经元的损害；③寻找并尽可能去除病因及诱因；④处理并发症。

重症肌无力临床特点：受累骨骼肌病态疲劳（病理性疲劳）、休息后减轻、晨轻暮重（抑郁障碍晨重暮轻）、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

重症肌无力MG的临床表现、检查、诊断：

临床表现：

（1）受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后减轻，“晨轻暮重”。

（2）受累肌的分布和表现：

①面肌受累：额纹减少、表情困难、闭眼或示齿无力（难以像正常人一样用力蹙眉，眼睑闭合不全，见习时观察到患者眼角有眼泪）；

②咀嚼肌受累：连续咀嚼困难、进食经常中断（子痫患者用硫酸镁控制子痫，若硫酸镁过量，也可出现肌肉无力，表现为咀嚼困难）；

③延髓受累：饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑及鼻音；

颈肌受累：抬头困难。

④重症肌无力危象：呼吸肌受累，出现咳嗽无力甚至呼吸困难，心肌偶可受累，突然死亡。

（3）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（4）病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。

检查：

①低频重复电刺激征阳性（吉兰巴雷综合征，运动神经远端潜伏期延长，运动神经传导速度减慢）；

②AchR抗体滴度检测；

③单纤维肌电图，间隔时间延长；

④胸腺CT、MRI检查，可见增生和肥大；

⑤5%患者可见甲亢，抗核抗体和甲状腺抗体阳性。

诊断：

①病变主要侵犯骨骼肌；

②经休息或抗胆碱酯酶治疗可缓解；

③肌无力表现为晨轻暮重的波动性；

④临床症状表现；

⑤疲劳试验阳性；

⑥抗胆碱酯酶药物试验阳性。

肌营养不良：由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，均不见效。理疗、支架、手术纠正畸形等可作为辅助治疗。

炎性肌病：特发性炎症性肌病，一组系统性自身免疫性结缔组织病，基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM)3种亚型。

多发性肌炎(polymyositis)，一种免疫异常性炎性肌病，该病病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传及致病微生物感染等因素有关，是特发性炎性肌病的常见类型之一。患者主要特征为对称性四肢近端肌肉无力，表现为抬头、举臂及抬腿困难，严重者可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。以中青年发病较多，儿童极少见，女性发病率高于男性。

周期性瘫痪，一组反复发作的肌肉疾病，多在饱餐、运动后、清晨起床时出现肌肉的弛缓性瘫痪或无力，低钾型最为常见，发作时血清钾降低、补钾后能迅速缓解为其主要特征，预后多良好，随年龄增长发作次数逐渐减少。

低钾型周期性瘫痪好发于20~40岁男性；

高钾型和正常钾型周期性瘫痪好发于10岁以内儿童；

反复发作、以骨骼肌弛缓性瘫痪为主；

发病与遗传、基因突变密切相关；

周期性发作的肌肉无力、伴或不伴血清钾改变；

预后良好，大多随年龄增长逐渐缓解。

线粒体病：遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。线粒体是与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡），均与线粒体功能有关。呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体病变部位不同可分为：线粒体肌病，线粒体病变侵犯骨骼肌为主；线粒体脑肌病，病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统。

脱髓鞘疾病，神经系统病变导致神经纤维的髓鞘破坏、崩解和脱失。

狭义的脱髓鞘疾病通常是指中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)，以多发性硬化(MS)为代表，还包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白兔疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、同心圆硬化(BCS)等。

脱髓鞘疾病多数以青壮年发病居多，女性较多见，但MOGAD、ADEM在儿童发病率较高，性别差不明显。

多青壮年发病，急性起病，有反复病程；

病前感染、预防接种等可诱发加重或复发（吉兰巴雷综合征病前1~4周有感染或疫苗接种史）；

主要表现为视力下降、复视、肢体无力；

治疗以缓解急性发作症状、预防复发为主。

多发性硬化（MS）病变特点：多发性、缓解-复发、空间多发性（DIS）、时间多发性（DIT）。

脊髓被膜：硬脊膜、蛛网膜、软膜。

脊髓血供：脊髓前动脉（2/3），脊髓后动脉，根动脉。容易供血不足的部位T4，L1。椎静脉丛压力低，无静脉瓣，是感染及恶性肿瘤入颅的途径。

脊髓白质：上行纤维（薄束楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束）、下行纤维（皮质脊髓束、红核脊髓束）。

脊髓灰质：侧角（C8-L2交感，S2-S4副交感）、后角、前联合、后联合。

运动障碍：皮质脊髓束→上运动神经元瘫痪，前角→下运动神经元瘫痪。

感觉障碍：后角→节段性分离性感觉障碍（同侧痛温觉×，深感觉部分触觉√），脊髓丘脑束→传导束性感觉障碍（对侧痛温觉×，深感觉√），前联合→感觉分离（对称性痛温觉×，触觉√，见于脊髓空洞症、髓内肿瘤。）

脊髓半切综合征/布朗-塞卡尔：同侧瘫痪、深感觉×、对侧痛温觉×。

高颈段C1-4：四肢呈上运动神经元性瘫痪，以下全部感觉丧失，尿便障碍，无汗。常伴发热。

颈膨大C5-T2：双上肢软瘫，双下肢硬瘫。以下感觉丧失，尿便障碍，C8-T1可有horner综合征。

腰膨大L1-S2：双下肢软瘫，双下肢及会阴感觉消失。L2-4膝腱反射消失，S1-2跟腱反射消失。

急性脊髓炎：感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，最常见的脊髓炎。T细胞介导，迟发型变态反应。表现：前驱呼吸道/消化道感染，急性起病；三主征：肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍；上升性脊髓炎。鉴别诊断：脊髓血管病（深感觉保留），急性脊髓压迫症（寒性脓肿、结核中毒、叩痛、X线见骨破坏）。

复述：急性脊髓炎，各种自身兔疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，为临床中最常见的一种脊髓炎。

脊髓的一种急性非特异性炎性病变，常于感染后(偶见疫苗接种后)诱发；

病理改变为脊髓肿胀、充血、轴索变性、炎症细胞浸润，严重者可见脊髓软化、坏死；

最常见脊髓上胸髓节段受累；

患者可出现相应病变部位水平以下的肢体运动、感觉障碍和排尿排便功能障碍（吉兰巴雷综合征无尿便障碍）；

部分病例可累及颈髓，导致患者出现呼吸肌麻痹，甚至可危及生命；

任何年龄段均可发病，以青壮年多见，男女患病比例无显著差异（多发性硬化也以青壮年多见）；

病因尚未明确，可能为感染后的机体自身免疫反应所致，或某些病毒感染所致，部分病例源于疫苗接种后。

脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)，当脊髓内产生充满液体的异常空洞时，会发生感觉异常或感觉分离、肢体无力、营养障碍等。

慢性、进行性脊髓变性疾病；

以脊髓内充满液体的异常空洞为特征表现；

每10万人群中约2~8人发病，多见于20~50岁，女性多于男性；

早期手术可最大限度获得更好恢复；

磁共振成像(MRI)检查可以明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况；随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍；

疾病类型包括交通型、非交通型、萎缩型和肿瘤型。

脊髓压迫症，一组具有占位效应的椎管内病变。

脊髓压迫症病因在成人以肿瘤最为常见，约占1/3以上，其次是炎症，少见病因包括脊柱损伤、脊柱退行性变、颅底凹陷症等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血肿；

在儿童以椎管内肿瘤、外伤、感染和先天性脊柱畸形较为常见；

压迫可以在脊髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变；

脊髓受压后的变化与受压迫的部位、外界压迫的性质及发生速度有关；

随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根及其供应血管受压并日趋严重，一旦超过代偿能力，最终会造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化；

可出现脊髓半切或横贯性损害及椎管阻塞；

可引起受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能以及皮肤营养功能障碍，严重影响患者的生活和劳动能力。

头部痛敏结构：颅内、颅外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路传导到大脑皮层引起头痛。①颅内痛敏结构包括静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经（Ⅴ）、舌咽神经（Ⅸ）和迷走神经（Ⅹ）、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核等；②颅外痛敏结构包括颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉和颅外动脉、第2和第3颈神经、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔粘膜等。

头痛分类：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛；面痛；其他头痛。

典型偏头痛的临床表现：（有先兆偏头痛为典型偏头痛）

①前驱期：精神症状，如抑制、欣快；发困；畏光、声；厌食；

②先兆期：视觉先兆最常见，如闪光、暗点、视野缺损、变形、变色等；感觉异常；运动障碍；

③头痛期：多起于一侧眶、额、颞；可向全头扩散；搏动性疼痛；恶心呕吐，畏光；持续数小时至数十小时。

④头痛后期：头痛消失后，可持续1-2天，表现为疲劳、倦怠、乏力、烦躁、食欲差等。

偏头痛临床特点：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛。

AD（阿尔茨海默病）的临床表现、影像学表现：

临床表现：

（1）痴呆前阶段：分为轻度认知功能障碍发生前期（pre-MCI）和轻度认知功能障碍期（MCI）。

Pre-MCI期仅有极轻微的记忆力减退为主诉；

MCI期主要表现为记忆力轻度受损，学习和保存新知识的能力下降，其他认知域，如注意力、执行能力、语言能力和视觉空间能力也可出现轻度受损，但不影响基本日常生活能力，达不到痴呆的程度；

（2）痴呆阶段（传统意义上的AD）：

①轻度：主要表现为记忆障碍。

首先出现近记忆减退，随着病情发展，可出现远期记忆减退，定向力障碍；

②中度：患者出现思维和判断力障碍，性格改变和情感障碍，患者工作、学习新知识和社会接触能力减退；

③重度：认知功能减退，精神症状突出，行为古怪，社会功能异常。

辅助检查：

①CT检查脑萎缩、脑室扩大；

②头颅MRI检查显示双侧颞叶、海马萎缩，这是AD诊断强有力的依据；

③SPECT和PET检查可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低。

阿尔茨海默病临床表现：记忆障碍、思维和判断力障碍、性格改变、心境障碍、不能完成日常事项。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核黄秋园

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