病例提供：医院赵桂宪老师

资料整理：医院李亮府老师

赵桂宪19:59

今天我是抛砖引玉，希望大家一起参与哦，我准备了一些问题供大家讨论

赵桂宪20:01

先从一个病例开始：

患者，男性，40岁

主诉：行走不稳5月余，言语困难2月

现病史：患者5月前无明显诱因下出现行走不稳，2月前出现爱困、想睡觉，讲话言语不清，小便控制欠佳。外院颅脑CT提示：双侧脑室旁梗塞灶。曾按脑梗塞治疗，症状好转不明显。大家先看看，结合年龄、性别，从主诉和病史你们会考虑哪些疾病？

大海20:04

多系统萎缩？

韩凝20:04

进展太快

延大附院神内解建国20:04

感觉定位脑干小脑，发展较快，定性副肿瘤，免疫，代谢等

赵桂宪20:04

Jesse20:04

脱髓鞘？

刘式威20:05

血管炎、淋巴瘤，cadasil.脱髓鞘。

赵桂宪20:05

大家下一步想看什么？

刘式威20:06

头颅核磁

黑侠20:06

这个年纪，肿瘤和变性都早了点。感染和脱髓鞘病程又慢了点。遗传性疾病年龄又大了点

范立新湖南省人医放射科20:06

MR

赵桂宪20:06

不知道什么方式合适，我们试一试讨论的形式，也就是我们平时诊治疾病的一个思考过程

韩凝20:06

行走不稳，共济失调累及小脑，深感觉

爱困想睡觉，累及广泛大脑皮层或间脑

40岁，考虑副肿瘤，脑干脑炎？

小僧悟道20:06

先来个查体

赵桂宪20:07

大海20:07

脑脊液穿刺

赵桂宪20:07

先看一下CT，因为我第一次看到病人的时候也只有一张CT，CT片子经过剪裁，把单位和患者信息去除了，影像信息保留，大家发现什么了吗？

大海20:08

丘脑内侧有问题

雨涟20:08

第三脑室导水管边缘低密度

赵桂宪20:08

范立新湖南省人医放射科20:08

右基底节有高低密度

赵桂宪20:09

这张中我把CT有问题的图片放大了

黑侠20:09

自身免疫疾病正当年

小僧悟道20:09

丘脑底那里还有些高密度？

范立新湖南省人医放射科20:10

是的

延大附院神内解建国20:10

还有详细的病史和体征，额颞叶萎缩，还有这里，不知有问题没有

延大附院神内解建国20:10

赵桂宪20:10

看片子确实三脑室周围、间脑有低密度影

赵桂宪20:11

看我画红圈的地方

雷宇新20:12

动静脉瘘也需考虑一下

大海20:12

是这里，密度减低

赵桂宪20:12

CT在这个部位出现低密度影大家会考虑哪些疾病？

大海20:12

很多可以

维尼克、p动脉、血栓

mariasam20:12

代谢、中毒、炎症

cjd

XG20:13

NMOSD好发部位

逗乐申永国20:14

Cjd就免了吧，这么年轻

小僧悟道20:14

太温柔吧CJD

赵桂宪20:14

基底动脉尖综合征，Percheron动脉血栓，缺血缺氧性脑病，Galen静脉血栓，Wernicke脑病等等都可以，这些疾病鉴别的要点分别是什么？

大海20:15

是不太像，但是丘脑曲棍球征也可以

魏20:16

也要看看CTA

赵桂宪20:16

我说了是抛砖引玉，所以会给大家推荐一些参考资料帮助复习

范立新湖南省人医放射科20:16

Calen靠后丘脑双侧多见

赵桂宪20:17

大家可以参考一下这里的内容，里面详细讲解了可以出现这个磁共振表现的一些疾病

范立新湖南省人医放射科20:17

基底A尖范围较广

小僧悟道20:18

赵桂宪20:18

通过病史，有了这些疾病的考虑，我们继续我们的病例，既往史：否认饮酒史。否认高血压、糖尿病史等

大海20:19

不敢说

府20:20

患者是干什么工作的

龙勇20:20

病史长，还是要看看核磁，瘘？肿瘤？

赵桂宪20:20

查体：家属扶入病房。意识水平清楚，意识内容模糊，口齿欠清，对答部分切题，精神症状明显，查体欠合作，四肢自主活动可，行走欠稳，双上肢指鼻欠稳准，右下肢病理征阳性。

黑侠20:20

血管病基本不考虑了

赵桂宪20:20

工作：公务员，坐办公室的

范立新湖南省人医放射科20:21

风湿免疫方面呢

府20:21

家属否认高血压，那么患者血压入院时候高吗？

赵桂宪20:22

有了查体，大家认为哪些疾病可能性大了，哪些小了？血压不高，风湿免疫指标一会提供

雨涟20:22

近期有没有禁食呕吐

赵桂宪20:22

没有

逗乐申永国20:22

不像韦尼克，免疫多考虑

柳随风20:22

小脑，皮层，锥体束！副肿瘤，CJD可能性大！

龙勇20:23

肿瘤呢？

雨涟20:23

看症状，自勉脑比较像

范立新湖南省人医放射科20:23

输血4项

赵桂宪20:23

第一次磁共振的T1，T2，Flair都在了，有了磁共振，大家认为要考虑哪些疾病了？输血四项均正常

府20:25

自勉

海20:26

维尼克

赵桂宪20:26

帽子太大了，也需要鉴别诊断吧，大家认为自免里的哪些疾病需要考虑？

柳随风20:26

维尼克1

赵桂宪20:27

维尼克当然需要考虑

大海20:27

柳随风20:27

自免的话，NMOSD

逗乐申永国20:27

乳头体不正常，有增强吗

赵桂宪20:28

强化不明显

范立新湖南省人医放射科20:28

乳头体大了

刘式威20:28

BBE脑炎？

范立新湖南省人医放射科20:28

额叶皮层信号高

大海20:29

抗NMD

赵桂宪20:29

还有哪些疾病需要考虑？

范立新湖南省人医放射科20:29

DWl没见

赵桂宪20:29

大家认为还需要补充哪些资料？

刘式威20:30

腰穿

大海20:30

脑脊液？

赵桂宪20:30

DWI信号除三脑室周围间脑部位稍高外，余部位均不高不高、脑脊液正常

柳随风20:31

APQ4脑脊液免疫球蛋白

赵桂宪20:31

大家怀疑NMO，维尼克是有道理的，也推出方伯言教授最近发表的一篇文章

范立新湖南省人医放射科20:31

自免抗体

黑侠20:32

包围圈缩小到nmosd和we。没有we的危险因素，且有锥体束的局灶性受累，we可能性大大降低。先送一套抗体是最合适的。

赵桂宪20:32

刘式威20:32

NMOSD很少有意识障碍，还是BBE脑炎更合理。

黑侠20:33

简单概括一下吧，看文献来不及

赵桂宪20:34

报道2例脑影像表现相似的病例。2例的脑MRI都表现为丘脑、第三脑室周围、水管周围区域和后内侧丘脑异常信号。临床观察及一系列辅助检查后，其中1位患者诊断为Wernicke脑病（WE），另一位诊断为视神经脊髓炎（NM0）。尽管WE和NMO是完全不同的两种疾病，但是两病受累区域相似，我们猜测两病可能存在关联。星形细胞可能是联系两病的靶细胞。

NMO和WE是两种完全不同的疾病。NMO是一种自身免疫性疾病，NMO-IgG免疫应答导致脱髓鞘。抗体针对星形细胞膜上的水通道蛋白4（AQP4），后者是水进入细胞的通道。而WE是维生素B1（盐酸硫胺素）缺乏引起的，后者协助分解葡萄糖，尤其是三羧酸循环以及磷酸戊糖旁路的重要辅酶。人体内硫胺素的储量只够使用2-3周，如果没有摄入或者消耗过快（如炎症状态或糖尿病）就会耗竭。

从妊娠剧吐患者，我们无意中发现这两种疾病的颅脑MRI非常相似。常见病变累及丘脑、下丘脑、第三脑室和第四脑室周围、水管周围、脑干和小脑。两病的最初表现（包括视力改变、难治性呕吐等）很容易误诊。这两种疾病之间是否存在某种联系呢？

这两个病例展示了2个完全不同的疾病，WE和NMO。病例1有WE的不典型症状，即皮质盲。WE的发病是由于维生素B1缺乏，后者有助葡萄糖分解，是三羧酸循环和磷酸戊糖旁路的关键辅酶。人体内维生素B1的储量只有2-3周，如果没有摄入或者消耗过快（如慢性炎症或糖尿病），容易出现耗竭。毛细血管内皮肿胀、小神经胶质细胞活化、瘀点和坏死是主要的病理表现。临床表现包括：偏盲、共济失调和意识障碍。其他症状包括弱视、瞳孔改变、视网膜出血、视乳头水肿、失明和聋、癫痫、乳酸酸中毒、记忆力受损、精神异常、低体温、多发神经病、多汗等也有报道。

赵桂宪20:36

选摘部分内容给大家参考，这也算是临床实践中的发现，并给予合理的实验室解释，大家认为这个病人还需要补充哪些资料？我们现在不知道病人的诊断是什么，如果作为你们自己接诊，你们还会做些什么？

府20:38

化验相关抗体？

雨涟20:38

查抗体

龙勇20:39

这个病人没看到导致we的一些因数，脑脊液正常的

赵桂宪20:39

作为神经内科医生，我们在诊断疾病过程中反复强调的一点是什么？

龙勇20:39

病史

赵桂宪20:40

经常会漏掉什么？

延大附院神内解建国20:40

药物？

赵桂宪20:40

对，病史

Jesse20:40

难道酒是偷着喝的��

赵桂宪20:40

曾经有名言：所有的病人都是骗子

刘式威20:40

WE影像上不太典型，病史也没有B1缺乏的原因。

范立新湖南省人医放射科20:41

VB水平

龙勇20:41

喝酒？

赵桂宪20:41

当然，这个骗子不是说他故意不说，也可能他忘记了，也可能他没有意识到二者相关，大家认为，我们该重点追问什么？二者的鉴别诊断要点在哪里？

雨涟20:42

胃肠道的疾病有没有？

龙勇20:42

饮食习惯

府20:42

问喝酒没，有胃病没

柳随风20:42

喝酒或者既往有无视物不清，等等症状

雨涟20:42

维生素b缺乏的诱因

范立新湖南省人医放射科20:43

手术史

小僧悟道20:43

喝酒或者手术史

范立新湖南省人医放射科20:44

发病反复发作有无

赵桂宪20:44

病人在北方工作，会喝点小酒，不过量不多，没有胃肠道疾病病史，自己一个人在外地工作，家人不在身边，否认家族史，还要着重问什么？

lingling20:44

家族史？

黑侠20:46

滴酒不沾，饮食良好，作息规律，没有基础病，是这样吗

雨涟20:46

有没有糖尿病

赵桂宪20:46

患者年曾因双眼视力下降诊断为视神经炎。年8月因医院考虑中暑，当时查头颅磁共振未见异常。年3月出现晕倒1次，伴嗜睡，医院就诊，具体不详。

府20:47

血糖？

柳随风20:47

看来是NMOSD了

龙勇20:47

nmo了吗？

刘式威20:47

看来是NMOSD了

小宇宙20:47

反复发作地.nmosd?

龙勇20:47

抗体？

赵桂宪20:47

病人没有认为视力下降和这次发病有关，反复嗜睡也被医生和自己忽略了

府20:47

NMO可以晕倒吗？

小宇宙20:47

dwi有吗，视神经dwi上有变化吗

赵桂宪20:48

住院后观察到患者精神行为异常，打人行为、脾气暴躁，小便控制不佳，双眼视力欠佳。DWI刚才说了，间脑部位稍高，余不明显，视神经没有专门做磁共振

范立新湖南省人医放射科20:49

视神经炎用过激素么

赵桂宪20:49

患者入院后的行为怎么解释？视神经炎激素治疗后就好了，没复发过

黑侠20:50

间脑发作可以嗜睡意识障碍

小僧悟道20:50

这个病灶就可以嗜睡。

赵桂宪20:50

这是把有异常的图片选择后放大了，ok，病灶可以可以解释症状了，诊断大家定下来了吗？

龙勇20:51

脊髓需不需要完善核磁

雨涟20:51

还是神经脊髓炎

赵桂宪20:51

脊髓磁共振未见明显异常

柳随风20:52

NMOSD最合适！

赵桂宪20:52

AQP4抗体：1:

小偷抓着了

后面怎么办？

柳随风20:53

激素冲吧！

龙勇20:53

治疗该如何选择

范立新湖南省人医放射科20:53

看效果

赵桂宪20:54

赵桂宪20:55

我们小组曾提出免疫病的四个诊断，除了定位、定性诊断外还有功能诊断和分期诊断

赵桂宪20:55

中枢神经系统免疫病的“四个诊断和两个评估”

视神经脊髓炎系列之一：历史演变及最新诊断标准要点

范立新湖南省人医放射科20:56

反复发作不是首发，DWl偏高急性期

赵桂宪20:56

这个资料大家讨论后可以参考看看

赵桂宪20:57

除了四个诊断，还有两个评估

赵桂宪20:58

甲强龙0.5g冲击治疗并逐渐减量，辅助对症、支持治疗，出院时改口服激素。出院时患者视力下降、言语含糊、行走不稳、小便控制均较前有好转。

赵桂宪20:58

赵桂宪20:59

这些内容是在诊治过程中的需要考虑的问题，不再赘述，大家自己看看可以参考，对患者来讲，肯定要用预防复发的药，即免疫抑制剂，问题是用什么呢？目前情况下患者几个药都可以用，硫唑嘌呤、环磷酰胺、米托蒽醌和美罗华，这些都是我写的科普文章，关于免疫病患者在治疗过程中选择的药物相关知识，有兴趣可以参考

赵桂宪21:04

赵桂宪21:04

问题是这个患者出了点意外

赵桂宪21:04

赵桂宪21:09

患者暴饮暴食无法控制，出院后因酮症被送到急诊就诊，所幸治疗后血糖控制好了，如果使用硫唑嘌呤和CTX，则需要伴随使用激素一段时间，可能3-6个月，怕患者出院后在家自控能力不够，再发血糖升高或出现其它不可预料的副作用，最后选择了美罗华

赵桂宪21:10

大家认为是否合理？

柳随风21:11

激素吃了多长时间停了？也还是比较合理！

宇森21:12

激素用多久的问题，是不加免疫抑制剂都3~6个月?

赵桂宪21:12

选了美罗华，所以激素在用药后半月全停光了，如果选择硫唑嘌呤、CTX、骁悉和米托蒽醌就要和激素合并使用好长一段时间，这个是我们自己小组的习惯，美罗华后很快停光激素

柳随风21:15

美罗华是多长时间用一次？

赵桂宪21:16

我们的习惯，半年，患者出院后病情稳定，独自从外地来院，日常生活自理无障碍，接触完全正常，查体未见明显异常。

柳随风21:16

一次用几天？

赵桂宪21:17

目前国内很多地方方法不同，我们小组用的是我们自己的方案，基本上病人病情控制的都还不错，也没看到看到特别的感染的副作用